Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана): особенности недуга и методы его лечения

​Фактор​

Особенности болезни

​или V​​ ​

​Исключение нервного и физического перенапряжения, контроль физической активности.​

Классификация и формы

​Способ радиочастотной катетерной аблации (РЧКА) может быть применен у пациентов с желудочкововыми нарушениями ритма. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард (мышечную ткань сердца) направлено на разрушение аритмогенной (источника нарушения ритма сердца) зоны тахикардии. Способ может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии;​

  1. ​Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.​
  2. ​Правожелудочковая сердечная недостаточность​

​ - замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной тканью (ткань, присутствующая как вспомогательная в органах, выполняет  опорную и защитную функции), ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка. В процесс может вовлекаться миокард (мышечный слой сердца) левого желудочка.​

  • ​Полностью причины появления аритмогенной дисплазии правого желудочка остаются неизученными до сих пор, поэтому специфическая профилактика тоже не разработана.​
  • ​МРТ. Помогает визуализировать и с точностью представить распространение жировой ткани по сердечной мышце.​
  • ​Выделяют идиопатические причины развития заболевания, то есть генез которых остается неизвестным.​
  • ​Аритмогенная дисплазия правого желудочка диагностируется весьма редко. Патология отличается тем, что запускается процесс замены кардиомиоцитов обычной соединительной или жировой тканью, что немедленно отражается на функциях сердца. В самых запущенных случаях этот процесс распространяется и на левый желудочек, ухудшая состояние больного и во много раз повышая риск внезапной смерти.​

Причины возникновения

​2​​В современной клинической медицине выделен ряд заболеваний и синдромов, тесно ассоциированных с высоким риском внезапной смерти в молодом возрасте. К ним относятся синдром внезапной смерти младенцев (sudden infant death syndrome), синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром внезапной необъяснимой смерти (sudden unexplained death syndrome), аритмогенная дисплазия правого желудочка, идиопатическая фибрилляция желудочков и ряд других.​

​Исключение действия на организм вибрации, токов высокого напряжения, перегревания, переохлаждения, хронических инфекций, отравления и др.​

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

​криодеструкция​

  • ​Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.​
  • ​с наличием или отсутствием аритмий (нарушение нормального ритма сердца).​
  • ​Выделяют четыре формы течения заболевания.​
  • ​Она включает лишь общие рекомендации и направлена на устранение вторичных факторов:​

​Холтеровское мониторирование протекает на протяжении суток. Исследование фиксирует малейшие изменения, происходящие с сердцем, диагностирует желудочковую аритмию и тахикардию.​

Диагностика

​Генетическая предрасположенность у больных выявляется в 50% случаев.​

  1. ​Отмечается интересная особенность, согласно которой на генетическом уровне предрасположенность к развитию патологии имеют люди с вьющимися волосами, а так же те, кто имеет диффузную кератодермию стоп и ладоней. ​
  2. ​, которая иногда напоминает неполную БПНПГ. Для лучшей визуализации волны-эпсилон рекомендуется регистрировать ЭКГ со скоростью 50 мм/с с двойной амплитудой (20 мм/мВ) и при использовании фильтра 40 Гц. ​
  3. ​ ​
  4. ​Генетическое обследование для родственников.​
  5. ​аритмогенного участка миокарда. Местное воздействие низких температур на участок миокарда (мышечного слоя сердца), вызывающий нарушение ритма сердца;​
  6. ​Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)​

Лечение

Терапевтическое

​Причины развития аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка не известны. У 1/3 больных выявлена семейная предрасположенность, заболевание передается по наследству. Ранее считали, что аритмогенная кардиомиопатия развивается в результате неспецифического миокардита (воспаление сердечной мышцы). В настоящее время установлено, что миокардит, признаки которого обнаруживаются при гистологическом исследовании (исследование тканей) сердца, является независимым заболеванием. LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:​

Медикаментозное

​Скрытая​

​Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии право­ го желудочка обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте.​

Оперативное вмешательство

​ЭхоКГ. Диагностируется дилатация с асинергичным характером сокращения желудочка.​

  1. ​Ранее считалось, что основной причиной ее является миокардит, однако сейчас установлено, что связи между этими патологиями нет.​
  2. ​Аритмогенной дисплазии больше всего подвержены молодые люди и преимущественно слабого пола.​
  3. ​ ​

​Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ) характеризуется наличием участков фиброзно-жировой ткани в стенке правого желудочка. Они приводят к дилятации и нарушению сократимости желудочка и становятся субстратом аритмий с механизмом re-entry. Обусловленное изменениями в разных хромосомных локусах это наследственное заболевание, как правило, проявляется у подростков или в молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин 2,7 : 1,0.​

Профилактика заболевания

​Пациенты c бессимптомным течением аритмогенной дисплазии правого желудочка не нуждаются в профилактическом лечении. Таким больным показано регулярное обследование для раннего выявления симптомов и прогрессирования заболевания. Пациентам с бессимптомным течением заболевания и здоровым носителям мутаций генов рекомендовано воздерживаться от занятий физкультурой и спортом, которые связаны с повышенным риском развития желудочковых аритмий и ухудшения течения болезни.​​имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). ​

gidmed.com

Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка

​Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).​
  • ​Записаться к врачу кардиологуЗаписаться к врачу кардиологуЗаписаться к врачу педиатру​
  • ​  форма — внезапная сердечная смерть является первым проявлением заболевания.​
  • ​Внезапная остановка кровообращения может быть первым проявлением заболевания.​
  • ​Сцинтиграфия миокарда показывает сегмент поражения желудочка.​
  • ​Уже в подростковом возрасте возможно выявление у себя ряда характерных признаков:​

Формы

​Аритмогенная дисплазия правого желудочка (результаты ЭКГ)​
  • ​Золотым стандартом диагностики АДПЖ является подтверждение фиброзно-жировой дисплазии в биоптате из правого желудочка. Однако метод имеет недостаточно высокую чувствительность при сегментарном характере поражения, а также по причине того, что биоптат часто берется из межжелудочковой перегородки, тогда как при АДПЖ жировые изменения затрагивают в основном свободную стенку и распространяются от эпикарда к эндокарду.  При взятии материала из свободной стенки ПЖ чувствительность метода составляет 67%, специфичность – 92%. Дифференциальный диагноз проводят с дилатационной кардиомиопатией и аномалией Уля, при которой стенка ПЖ истончается из-за практически полного отсутствия мышечных волокон миокарда до толщины бумажного листа. Однако аномалия Уля не является генетически детерминированным заболеванием, а при ДКМП выраженная дилатация ПЖ сочетается с тяжелой левожелудочковой недостаточностью. ​​ ​
  • ​Источники​​Результатами  международных исследований подтверждено, что имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (КВД) являются эффективным методом профилактики внезапной сердечной смерти (неожиданная быстрая смерть при заболевании сердца у человека без наличия состояний, которые в настоящее время могли быть смертельными). Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор — это устройство, напоминающее электрокардиостимулятор (прибор, действующий на ритм сердца), которое автоматически обнаруживает появление желудочковых тахикардий (увеличение числа сердечных сокращений) и с помощью дефибриллирующего (электрического) импульса автоматически их устраняет.​
​В настоящее время в лечении больных с диагнозом " аритмогенная дисплазия правого желудочка" используют следующие методы лечения.​
  • ​Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).​​Аритмическая ​
  • ​Головокружение, слабость, предобморочные состояния, обмороки.​​Терапия включает слежение за питанием, а так же отказ от физических нагрузок. Такая мера важна для всех пациентов, в том числе у тех, чья дисплазия протекает бессимптомно и у тех, кто обладает генетической предрасположенностью к патологии.​
  • ​плохая переносимость нагрузок, быстрая утомляемость;​
  • ​Аритмогенную дисплазию подразделяют на следующие формы:​
  • ​ ​
  • ​В настоящее время известно два морфологических варианта АДПЖ:​​Бокерия, Л. А. Аритмогенная дисплазия правого желудочка /Л. А. Бокерия, В. А. Базаев, У. Т. Кабаев // Бюлл. НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН. – 2003. – Т. 4, № 8. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г.​
  • ​Трансплантация сердца​
  • ​Медикаментозная терапия:​​Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).​

Причины

​форма, которая характеризуется:​
  1. ​Учащенное неритмичное сердцебиение, ощущение « трепыхания» и периодического « замирания» сердца.​

Диагностика

  • ​На данный момент медикаментозный способ лечения включает в себя применение ряда бета-адреноблокаторов, помогающих предотвратить аритмию и снизить нагрузку на сердце. Антиаритмики назначаются в тех случаях, когда нарушения ритма уже были выявлены.​
  • ​обмороки и помутнение сознания;​
  • ​Жировая. Важнейшие клетки сердца (кардиомиоциты) практически полностью начинают замещаться на жировую ткань, причем стенка желудочка не меняет толщины.​
  • ​Для диагностики АДПЖ пациенту проводятся такие исследования, как рентгенконтрастная вентрикулография, эхокардиография, радионуклидная вентрикулография, МРТ. Рентгенконтрастная правая вентрикулография является информативной, особенно если удается выявить аневризматические выпячивания (а- или дискинез) инфундибулярной, апикальной и субтрикуспидальной зон. На рисунке 1 представлена вентрикулография больного АДПЖ с выраженной трабекулярностью ПЖ и аневризматическим выпячиванием в выходном тракте ПЖ.​
  • ​жировой и фиброзно-жировой​
  • ​Некоронарогенные болезни сердца. Киев: МОРИОН, 2001.​
  • ​применяется редко, лишь в случаях, когда контроль ритма невозможен другими методами.​
  • ​бета-адреноблакаторы​
  • ​Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).​
  • ​наличием желудочковых тахиаритмий (нарушения ритма, происходящие из желудочков сердца);​
  • ​Быстрая утомляемость, снижение переносимости физических нагрузок.​
  • ​Стоит отметить, что медикаменты используют лишь в тех случаях, когда жизни пациента угрожает желудочковая тахикардия, а так же другие подобные состояния, способные вызвать сильную аритмию.​

Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка

​целый ряд нарушений работы сердца («трепыхание», быстрое сердцебиение и т. д.);​​Фиброзно-жировая. Для этой формы характерно истончение стенок желудочка. Происходит замещение кардиомиоцитов не только жировой, но и фиброзной тканью (то есть обычной соединительной). Этот вид заболевания способен затрагивать не только правый желудочек, но и миокард левого.​
  • ​ ​​. Жировая форма характеризуется практически полным замещением миокардиоцитов без истончения стенки желудочка, данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке. Фиброзно-жировой вариант ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка, в процесс может вовлекаться миокард левого желудочка. Также при АДПЖ могут наблюдаться умеренная либо выраженная дилатация правого желудочка, аневризмы или сегментарная гипокинезия. ​
  • ​ Комментариев: 0 версия для печати​​Правожелудочковая недостаточность (неспособность сердца в полном объеме выполнять свою функцию перекачивания крови, а также обеспечивать организм необходимым количеством кислорода), вследствие которой увеличивается число сердечных сокращений и происходит застой крови (проявляющийся отеками нижних конечностей).​
​— использование препаратов этой группы позволяет снизить число и силу сердечных сокращений, возникающих при физических и эмоциональных нагрузках, и тем самым снизить риск развития аритмий (нарушение нормального сердечного ритма);​
  • ​Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.​​желудочковой экстрасистолией (внеочередные сокращения желудочка сердца);​
  • ​Также заболевание может протекать бессимптомно.​​Для лечения аритмогенной дисплазии используют сразу несколько методов хирургического вмешательства, среди которых:​
  • ​остановка кровообращения.​​Классификация так же включает в себя еще 4 дополнительных вида аритмогенной кардиомиопатии:​
​Информативность эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии в диагностике аритмогенной дисплазии правого желудочка ограничена: лишь у половины этих больных выявляются неспецифические признаки (дилатация правого желудочка и нарушения его региональной сократимости). Наиболее информативной является магнитно-резонансная томография. Данные о высокой чувствительности и специфичности метода имеются как в зарубежных источниках, так и в отечественной литературе. В исследовании Мазур Н.А и соавт. обнаружены истончение стенки правого желудочка у 75% и/или значительные локальные нарушения сократимости: аневризматические выпячивания – у 42%, дискинезия – у 33% больных.​​ ​

Осложнения и последствия

  • ​Внезапная смерть – наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы. Основными причинами внезапной сердечной смерти у взрослых можно считать ишемическую болезнь сердца и инфаркт миокарда, однако в последние годы все большую остроту приобретает проблема внезапной смерти в отсутствие явных заболеваний миокарда или коронарных сосудов, особенно в молодом возрасте.​
  • ​Фибрилляция желудочков (разрозненные и разнонаправленные сокращения  отдельных пучков волокон миокарда (мышечных волокон сердца)), вследствие которой повышается риск летального исхода. Угрожающие жизни аритмии чаще возникают во время или после занятий спортом. ​
​антиаритмические препараты​

Профилактика аритмогенной дисплазии правого желудочка

​Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.​
  • ​желудочковой тахикардией (частые сердцебиения, происходящее из желудочков сердца).​
  • ​Выделяют две формы аритмогенной дисплазии правого желудочка:​
  • ​Криодеструкция участка миокарда, на котором располагается аритмогенный очаг. Для этого используют холодные температуры, действие коих направлено прямо на нужный участок.​
  • ​Иногда дисплазия протекает бессимптомно.​
​Скрытая. Единственным первым симптомом считается внезапная смерть.​
  • ​ ​
  • ​Клинические проявления АДПЖ разнообразны, от желудочковой экстрасистолии до тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности и внезапной смерти в молодом возрасте, но классическим считается наличие желудочковой тахиаритмии с блокадой левой ножки пучка Гиса, источник которой находится в правом желудочке.​
  • ​Сегодня накоплено достаточное количество данных о природе заболеваний, сопряженных с риском внезапной смерти. Определено, что многие из них генетически детерминированы, а это представляет особую опасность, так как под угрозой находится не только больной, у которого выявили заболевание, но и его дети и близкие родственники. Данные заболевания пока крайне редко выявляются в обычной клинической практике. Больные умирают, как правило, не в специализированных стационарах, а дома или на улице, и врачу поликлиники или бригаде скорой помощи остается констатировать смерть. При этом ставится достаточно неопределенный диагноз: острая сердечно-сосудистая недостаточность.​

lookmedbook.ru

Аритмогенная дисплазия правого желудочка - Сибирский медицинский портал

​Летальность при аритмогенной дисплазии миокарда правого желудочка составляет 9% за 5 лет. При эффективной антиаритмической (назначенной для нормализации сердечного ритма) терапии больные имеют хороший долговременный прогноз.​

​– препараты, влияющие на нормализацию сердечного ритма.​​Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.​

​Форма с симптомами средней степени тяжести,​

​жировую форму​​Катетерная радиочастотная абляция наиболее всего подходит при наличии у пациента желудочковых нарушений ритма. Терапия представляет собой направленное воздействие радиочастот на очаг аритмии. Чаще всего она применяется при отсутствии эффекта от фармакотерапии, при наличии противопоказаний к медикаментозному лечению, а так же в случаях, когда у пациентов часто рецидивирует тахикардия.​

​Вначале собирают анамнез семейных болезней и жизни пациента, чтобы выявить предрасположенность к дисплазии правого желудочка. После осмотра доктор отправляет его для сдачи лабораторных анализов. В дальнейшем используют целый ряд исследований, устанавливающих заболевание и его особенности:​

Внезапная смерть – основные причины

​Дисплазия со слабо проявляющимися признаками. Они обычно общие — боль, сердцебиение.​

​Проведение одного неинвазивного исследования – МРТ – позволяет не только получить трехмерное изображение правого желудочка, но важнейшие анатомические, морфологические и функциональные критерии для диагностики АДПЖ.​

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

​ ​

​ ​

​Поскольку причина данного заболевания еще не изучена, речь может идти только о вторичной профилактике, то есть об устранении тех неблагоприятных факторов, которые могут способствовать возникновению аритмий.​​Немедикаментозная терапия:​​ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)​

​такими как:​

Симптомы

​ - характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов (клетки сердечной мышцы) на жировую ткань без истончения стенки желудочка. Данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке;​

​Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Данная методика является одной из лучших для предупреждения риска внезапной смерти. КД несколько похож на электрокардиостимулятор, но это устройство не просто обнаруживает желудочковую тахикардию, но и устраняет ее особым электрическим импульсом.​

​Рентгеноконтрастная вентрикулография. Позволяет выявить появившиеся расширения желудочка, неправильное развитие его тканей, а так же нарушения сократительной функции.​​Аритмическая, для которой характерен внушительный ряд кардиальных проблем, включая экстрасистолию и тахикардию.​​ ​​На ЭКГ пациентов с АДПЖ регистрируются отрицательные волны зубца Т в грудных отведениях и волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V​​Внимание специалистов-кардиологов нередко привлекают только первые симптомы заболевания, прежде всего синкопе и приступы сердцебиения. Однако первым и последним проявлением заболевания может стать​

​Отказ от курения и алкоголя.​

Диагностика

​радиочастотная катетерная аблация. ​

​ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­ щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).​

​приступы сердцебиений;​

​фиброзно-жировую форму​

​Если осуществлять контроль за нормальным ритмом сердцебиения никаким из описанных выше способов невозможно, тогда используют трансплантацию сердца. Случается такое, однако же, крайне редко.​

​ЭКГ. Определяют все характерные признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка. Так же могут быть выявлены сопутствующие болезни —экстрасистолия, тахикардия.​

​Правожелудочковая сердечная недостаточность.​

​Все критерии для диагностики заболевания разделены по их значимости на большие и малые​

​1​

​внезапная смерть.​

sibmedport.ru

Похожие статьи